Медуллярный рак щитовидной железы обнаруживается в 3% всех случаев рака РЩЖ, и встречается чаще у женщин, чем у мужчин. На ранней стадии опухоль обнаруживается случайно самим пациентом или при физикальном осмотре врачом. Заболевание также может возникать спорадически в результате воздействия неблагоприятных факторов (не связанных с радиоактивным облучением) в возрасте от 40 до 60 лет, и составляет 80% случаев медуллярного рака, а также передаваться наследственно при наличии мутации онкогена RET — в остальных 20%.
Этот вид рака развивается из клеток нейроэктодермы или парафолликулярных клеток С, которые вырабатывают вещество – кальцитонин, и не имеют никакого отношения к гормону щитовидной железы.
Проконсультироваться с ведущим врачом по раку щитовидной железы
Наследственность при медуллярном раке щитовидной железы
В результате мутации RET в клетках щитовидной железы возникает предраковое состояние – клеточная гиперплазия, при которой клетки начинают бесконтрольно делиться. При наличии дополнительных мутаций с синдромом МЭН 2A и МЭН 2B заболевание носит название множественная эндокринная неоплазия второго типа.
Медуллярная карцинома при обычном наследственном медуллярном раке возникает в возрасте от 40-50 лет и наименее агрессивна из всех форм.
МЭН 2A или синдром Сиппла наследуется потомками в 50% случаев. Включает в себя различные эндокринные нарушения и может провоцировать появление двусторонней медуллярной карциномы, феохромоцитомы и гиперпаратиреоза. Встречается после 30 лет.
МЭН 2B. Наследование является также доминантным, и одинаково проявляется с одинаковый частотой как у мужчин, так и у женщин. Встречается после 30 лет. Вызывает появление медуллярного рака, феохромоцитомы и редко гиперпаратиреоза, а также синдрома Marfanoid habitus. Феохромоцитома удаляется до операции на щитовидной железе для снижения риска осложнений из-за гипертонии.
Симптомы
При медуллярном раке следует обращать внимание на такие симптомы:
- Изменение контуров шеи.
- Пальпируемое новообразование в виде узла или опухоли.
- Увеличение регионарных лимфатических узлов шеи.
- Изменение голоса.
- Болевой синдром. Хотя медуллярный рак щитовидной железы обычно не вызывает никаких болевых ощущений, иногда боль проявляется при пальпации — при метастазировании в глубинные ткани щитовидной железы или в лимфатические узлы.
- Диаррея. Во время роста аномальные клетки при медуллярном раке вырабатывают много белка, кальцитонина и других веществ, что является признаком развития опухоли.
Диагностика медуллярного рака
Физикальный осмотр врача
Физикальный осмотр доктор проводит, находясь за спиной пациента, и с помощью пальпации определяет подозрительные узлы и опухоли. Большинство впервые диагностированных новообразований щитовидной железы определяется именно при профилактическом осмотре у врача, или после прохождения УЗИ или рентгенографии шеи по другим причинам. Обычно они имеют форму уплотнения, которое выпирает из боковой или передней части железы. Для более точной информации врач назначает УЗИ шеи.
Инструментальная и лабораторная диагностика
УЗИ позволяет получить точную информацию о щитовидной железе и определить степень медуллярного рака. В ходе ультразвукового исследования изучается состояние щитовидной железы, шейных центральных и боковых лимфоузлов. При подозрении на злокачественность выполняется тонкоигольная биопсия, с помощью которой можно адекватно поставить диагноз, а также провести генетическое тестирование и скрининг на наличие определенных мутаций.
Израильский хирург-онколог, которые специализируются на лечении рака щитовидной железы, точно определяет масштабы предстоящей операции для удаления медуллярной опухоли. Отсутствие качественных снимков и опытного хирурга для оценки результатов исследования повышает риск развития у пациента персистирующего или рецидивного медуллярного рака щитовидной железы.
Также при подозрении на медуллярный рак щитовидной железы рекомендуется выполнить:
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
- КТ органов грудной клетки и брюшной полости.
- Анализ мочи на содержание метилированных производных катехоламинов (метанефрин, норматенифрин).
- Анализ крови на уровни базального кальцитонина и раково-эмбриональный антигена.
- Обследование эндокринной системы на наличие феохромоцитомы и гиперпаратиреоза.
Базальный кальцитонин, который является гормоном, не производится другими клетками организма. Раково-эмбриональный антиген (РЭА) обычно находится на очень низком уровне в крови, но повышается при при медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других видах рака. Анализ уровней базального кальцитонина и РЭА чрезвычайно полезный инструмент для врачей при определении прогрессии медуллярного рака.
Лечение медуллярного рака щитовидной железы в Израиле
Хирургическое Лечение
При подтверждении подозрений по результатам тонкоигольной биопсии медуллярной карциномы рекомендуется сразу выполнить хирургическое вмешательство, в зависимости от величины опухоли и метастатического поражения.
При этом настоятельно рекомендуется найти хирурга-онколога, который имел опыт работы с медуллярным типом рака щитовидной железы, потому что такой вид рака встречается достаточно редко и требует опытной междисциплинарной команды.
При медуллярном РЩЖ при любом размере первичной опухоли рекомендуется минимальный объем операции – тиреоидэктомия с центральной лимфодиссекцией, при которой удаляются все лимфатические узлы и жировые ткани в центральной области шеи. Дополнительные лимфатические узлы шеи удаляются только при цитологическом подтверждении распространения раковых клеток с помощью тонкоигольной биопсии.
При медуллярном раке щитовидной железы при любом размере опухоли проводят терапию левотироксином натрия в заместительном режиме.
Наш опытный израильский хирург, специализируется на раке щитовидной железы и выполняет хирургическую операцию с сохранением всех критических структур, которые включают близлежащие нервы голосовых связок и все околощитовидные железы. Также важна и эстетическая сторона проведенной операции, которая повышает качество жизни пациента.
При более агрессивной форме медуллярного рака, когда он распространился за пределы щитовидной железы или в соседние ткани, например трахею, нервы голосовых связок или в пищевод, хирургу требуется модифицировать операцию для полного удаления распространенной опухоли.
Высокая квалификация хирурга по щитовидной железе в Израиле позволяет распознать такие непредвиденные ситуации и внести необходимые коррективы для полной резекции раковой опухоли.
Через 2-3 месяца после оперативного вмешательства при повышение уровня базального кальцитонина или раково-эмбриональный антиген при контрольном обследовании — проводится доп. ПЭТ/КТ органов грудной клетки и брюшной полости для исключения рецидива.
Радиоактивный йод при медуллярном раке щитовидной железы
Поскольку клетки нейроэктодермы в отличие от других клеток щитовидной железы не поглощают йод, лечение радиоактивый йодом не оказывает никакого влияния, а также не позволяет обнаружить эти клетки при ПЭТ-КТ с использованием йода.
Персонализированное лечение медуллярного рака щитовидной железы
При неоперируемой местнораспространенной опухоли или наличии отдаленных метастазов, а также доказанном прогрессировании опухоли проводят биологическую терапию вандетанибом.
Профилактика и наблюдение
С целью профилактики медуллярного рака щитовидной железы у пациентов с RET-мутацией рекомендуется выполнение превентивной тиреоидэктомии в возрасте, рекомендованном, в зависимости от типа мутации в гене RET.
Проводятся анализы и диагностика:
- на содержание кальцитонина, РЭА, УЗИ шеи — 1 раз в полгода.
- КТ грудной клетки, остеосцинтиграфия – раз в год.
При уровне базального кальцитонина:
- менее 10 нг\мл — дополнительное обследование не проводится;
- более 150 нг\мл (или РЭА) рекомендованы допополнительные исследования — ПЭТ/КТ, МРТ.
Выживаемость при медуллярном раке щитовидной железы
В отличие от дифференцированного типа рака ЩЖ – папиллярного и фолликулярного, частота излечения медуллярного рака ниже, и 10-летняя выживаемость составляет:
- Когда опухоль ограничена щитовидной железой – 90%,
- Когда опухоль в пределах шейных лимфоузлов – 70%,
- При отдаленных метастазах – 20%.
Израильские врачи успешно лечат заболевания щитовидной железы, в том числе и медуллярный рак щитовидной железы. Если вы хотите проконсультироваться с ведущим израильским онкологом в области лечения онкологических заболеваний щитовидной железы, получить второе мнение по вашему случаю, обратитесь к нам через чат, контактную форму, по email или по телефону, Whatsapp, Viber.
