Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана является врожденным пороком сердца, при котором в период внутриутробного развития клапан не формируется. Вместо него между камерами сердца присутствуют твердые ткани.
При таком пороке у ребенка кровь не может течь через сердце в легкие, чтобы обогатиться кислородом, как это происходит при нормальном развитии. В результате, легкие не могут обеспечить организм ребенка кислородом, в котором он нуждается. Дети с атрезией трехстворчатого клапана часто имеют одышку и синеватый оттенок кожи.
Атрезия трехстворчатого клапана лечится операционным путем.
Ведущие израильские кардиологи и кардиохирурги:
Доктор Эльханан Брукхаймер — эксперт в педиатрической кардиологии, катетеризации, Руководитель отделения миниинвазивных кардиологических операций, клиника Шнайдер
Доктор Самуэль Диамант — Директор отделения детской кардиологии Медицинского центра Дана, Тель-Авив (Ихилов)
⇒ Консультация кардиолога Онлайн
Симптомы заболевания: синий оттенок кожи и губ (цианоз), затрудненное дыхание (одышка), быстрая утомляемость, особенно во время кормления, медленный рост, симптомы сердечной недостаточности, такие как: усталость и слабость, одышка, отек ног, лодыжек и ступней, отек живота (асцит), внезапное увеличение веса из-за задержки жидкости, нерегулярное или учащенное сердцебиение.
Причинами атрезии трехстворчатого клапана являются наследственность или синдром Дауна. Фактором риска может быть также перенесенная матерью краснуха или другое вирусное заболевание на ранних сроках беременности, употребление алкоголя во время беременности, плохо контролируемый диабет у матери, применение некоторых видов лекарств во время беременности, таких как, к примеру, изотретиноин, препарат для лечения акне, и некоторых противосудорожных лекарств.
Осложнения
Наиболее существенным усложнением атрезии трехстворчатого клапана является отсутствие поступления кислорода к тканям тела ребенка (гипоксия). Это может быть опасно для жизни.
Поздние осложнения
Хотя лечение значительно улучшает исход для младенцев с трикуспидальной атрезией, они по-прежнему могут иметь осложнения позже в жизни, даже после операции. Среди таких осложнений: формирование тромбов, которые могут привести к блокировке легочных артерий (легочная эмболия) или к инсульту, быстрое утомление при участии в спортивной или другой активной физической деятельности, нарушение сердечного ритма (аритмия).
Диагностика
Атрезия трикуспидального клапана может быть обнаружена до рождения ребенка. Благодаря последним достижениям ультразвуковой диагностике, наши специалисты могут идентифицировать порок при плановом ультразвуковом исследовании во время беременности.
После рождения ребенка врач может заподозрить порок сердца, если ваш ребенок имеет синий оттенкок кожи или проблемы с дыханием. При прослушивании, в таком случае, специалист слышит шум в сердце — ненормальный свистящий звук, вызванный турбулентным потоком крови.
Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана обычно применяется эхокардиография. Этот тест использует звуковые волны, которые отражаются от сердца ребенка, чтобы произвести динамическое изображениена экране.
У ребенка с трикуспидальной атрезией эхокардиография выявляет отсутствие трехстворчатого клапана и меньший размер правого желудочка, чем у здорового ребенка. Поскольку этот тест отслеживает кровоток, в ходе него также можно измерить количество крови, которая течет через отверстия в стенках между правой и левой сторонами сердца. Кроме того, эхокардиография может определить смежные пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки.
Лечение атрезии трикуспидального клапана
Чтобы обеспечить адекватный кровоток через сердце в легкие для получения достаточного количества кислорода организмом ребенка, требуется хирургическое вмешательство, иногда даже более одного.
Виды операций при атрезии трикуспидального клапана:
Мерцательная септостомия. В ходе этой процедуры врач создает или увеличивает отверстие между верхними предсердиями сердца, чтобы позволить большему количеству крови течь из правого предсердия в левое предсердие.
Шунтирование (байпас) – установка шунта из главного кровеносного сосуда (аорта), ведущего из сердца в легочную артерию, с целью восстановления адекватного кровотока к легким. Хирурги обычно имплантируют шунт в течение первых четырех — восьми недель жизни малыша. Тем не менее, дети перерастают этот шунт, в результате чего может потребоваться еще одна операция, с целью его замены.
Процедура Гленна. Установка шунта в период от 3 до 6 месяцев. Эта операция восстанавливает кровоток, позволяя бедной кислородом крови течь непосредственно в легкие, а также снижает нагрузку на левый желудочек, уменьшая риск его повреждения.
Процедура Фонтена. Эта операция, как правило, выполняется по достижению ребенком 2 лет и заключается в установке шунта, который обеспечивает полный обход кровотоком правых отделов сердца, таким образом бедная кислородом кровь, возвращаяся к сердцу, попадает непосредственно в легочные артерии, которые затем транспортируют кровь в легкие.
Перед проведением операции кардиолог может рекомендовать прием лекарств простагландинов, которые помогают расширить кровеносные сосуды и держать артериальный проток и овальное отверстие открытыми.
Для обеспечения контроля за состоянием сердца ребенок будет нуждаться в течение всей жизни в последующем наблюдении кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца. Кардиолог подскажет необходимо ли ребенку продолжать принимать профилактические антибиотики перед стоматологическими и другими процедурами. В некоторых случаях, врач-кардиолог ребенка может рекомендовать ограничить энергичную физическую активность.
Краткий- и среднесрочный прогноз для детей, своевременно прошедших процедуру Фонтена, как правило, перспективны. Результаты для тех детей, которые прибегли к хирургии позже в жизни, как правило, хуже. Могут наблюдаться различные осложнения, а иногда и требуются дополнительные операции. Если система циркуляции в соответствии с процедурой Фонтена, не приносит нужного результата, может потребоваться пересадка сердца.
Наши кардиологи
Все наши врачи
