2. Коарктация аорты, которая обнаруживается у взрослых – это сегментарное (локальное) сужение аорты, не связанное с пороками сердца.
Распространенность заболевания 1: 1600 новорожденных. Соотношение мужчины: женщины = 1,5: 1.
Ведущие детские кардиологи Израиля:
Доктор Анат Бирк — специалист в области детской кардиологии, Директор института изучения сердца, детская клиника Шнайдер.
Доктор Эльханан Брукхаймер — эксперт в педиатрической кардиологии, катетеризации, Руководитель отделения миниинвазивных кардиологических операций, клиника Шнайдер.
Причины коарктации являются многофакторными (включают несколько генетических компонентов). Существует также связь с диабетом и высоким уровнем витамина А.
Причинами также могут быть врожденные дефекты сердца, такие как: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз аортального клапана, транспозиция магистральных сосудов (ТМС). К причинам также относятся синдром Тернера (45, ХО), при котором 35% новорожденных страдают коарктацией аорты.
Диагностика
В некоторых случаях заболевание обнаруживается на УЗИ в утробе матери. Сонографические данные указывают на асимметрию в центре с увеличением и расширением правого желудочка сердца, а также расширение легочной артерии. Но в большинстве случаев диагностировать порок в утробе матери не удается.
Признаки сердечной недостаточности проявляют себя как учащенное дыхание (тахипноэ), и потоотделение во время еды.
Методы визуальной диагностики коарктации аорты – ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), КТ / МРТ ангиография.
Лечение
После рождения ребенка решение о хирургическом вмешательстве и времени зависит от тяжести коарктации аорты.
Кровоснабжение нижней части тела зависит от состояния артериального протока (который обычно закрывается после рождения). Без лечения может произойти анемия органов и, таким образом, нарушена функция кишечника, почек и других органов.
Для поддержания открытого артериального протока, как правило, специалисты рекомендуют прием простагландинов. Лекарственная терапия может быть назначена только опытным детским кардиохирургом или кардиологом.
В случаях проявления сердечной недостаточности или анемии, необходимо хирургическое вмешательство.
Операция включает в себя удаление пораженного участка и соединения концов (анастомоз) или шунтирование (выведение шунта методом ангиопластики подключичного лоскута). В некоторых случаях проводится стентирование (установка стента из сети металлического волокна, расширяющего место сужения аорты до нормального состояния).
Детям, которые не испытывают симптомов, операция может быть показана только с 3-5 летнего возраста.
Прогноз
Ранняя диагностика и лечение, а также отсутствие других дефектов, значительно улучшает прогноз.
Успешность операции по коарктации в Израиле составляет более 90%. Шанс рецидива — 25% в течение нескольких месяцев.
В случае наличия одного порока, смертность составляет менее 1%. При наличии сопровождающих дефектов уровень смертности может составлять 5-15%. Как правило, наличие других дефектов сердца обнаруживается у 70% детей.
Частота рецидивов после операций, выполненных нашими кардиохирургами, очень близка к 0%.
Без лечения средний возраст смерти 34 года. 75% умирают в возрасте до 46 лет- от сердечной недостаточности (26%), разрыва аорты (21%), эндокардита (18%), внутримозгового кровоизлияния (12%) и всех других осложнений гипертонии, в том числе преждевременное ишемической болезни.
Все наши врачи
