Лекарства. Саркома

Препараты для лечения саркомы в Израиле (саркома кости и мягких тканей)

Уважаемый пациент,

Нижеперечисленные препараты могут быть назначены в Израиле по результатам консультации врача-онколога, специалиста в области лечения саркомы кости и мягких тканей, и приобретены по его рецепту.

Саркомы — это редкая и очень разнородная группа опухолей кости и мягких тканей. Поэтому «одного лекарства от саркомы» не существует: выбор терапии зависит от точного подтипа (остеосаркома, саркома Юинга, синовиальная саркома, липосаркома, лейомиосаркома, хордома, GIST и др.), стадии, результатов ПЭТ-КТ/КТ/МРТ, ранее проведенного лечения и молекулярных маркеров.

Почему так важны подтип саркомы и анализы (патология + NGS)

Одинаково называемые «саркомы» часто лечатся по-разному. В Израиле стандартом считается:

• пересмотр гистологии (включая иммуногистохимию);
• по показаниям — молекулярное профилирование (NGS), чтобы найти «мишени» для таргетной или иммунной терапии (например, NTRK-фьюжн, MSI-H/dMMR, высокий TMB и др.). Ткане-agnostic подход (лечение по маркеру, а не по органу) поддержан регуляторными одобрениями для ряда препаратов.
  

  ---

Химиотерапия при саркоме

Химиотерапия — системное лечение: препараты циркулируют в крови и воздействуют на опухолевые клетки по всему организму. Она особенно важна при саркоме Юинга и остеосаркоме, а также применяется при части сарком мягких тканей (в зависимости от подтипа и чувствительности). Для остеосаркомы широко используется схема MAP (высокодозный метотрексат + доксорубицин + цисплатин), иногда с добавлением других препаратов по показаниям.

Препараты химиотерапии, которые часто применяются при саркомах

На практике нередко комбинируют 2–3 препарата (иногда больше — в протоколах для саркомы Юинга/остеосаркомы):

• Антрациклины: доксорубицин (Адриамицин®)
• Алкилирующие/похожие: ифосфамид (Ифекс®), циклофосфамид (Эндоксан®/Цитоксан®)
• Платины: цисплатин
• Антиметаболиты: метотрексат (в т.ч. высокие дозы — при остеосаркоме), гемцитабин (Gemcitabin®)
• Таксаны: паклитаксел (Paclitaxel Teva®), доцетаксел (Docetaxel Teva®)
• Ингибиторы топоизомеразы/прочие: этопозид (VP-16)
• Алкилирующие (другой класс): дакарбазин (Dacarbazine Medac®)
• Другие активные препараты для отдельных подтипов сарком мягких тканей: трабектедин (Yondelis®) — при липосаркоме/лейомиосаркоме после антрациклинов.

Важно: не все саркомы «химиочувствительны». Например, при хондросаркомах и хордомах системное лечение подбирают более индивидуально, часто с акцентом на таргетные подходы и клинические исследования.

Таргетная (биологическая) терапия: когда есть «мишень»

Таргетные препараты блокируют конкретные сигнальные пути опухоли или ангиогенез (рост сосудов). В саркомах это особенно важно, потому что для ряда подтипов таргетная терапия может быть более результативной, чем классическая «химия».

• Пазопаниб (Votrient®). Применяется при некоторых распространенных саркомах мягких тканей после предшествующей химиотерапии (есть ограничения по подтипам).
• Иматиниб (Гливек®) и другие препараты для GIST. GIST (гастроинтестинальные стромальные опухоли) часто лечатся именно таргетными препаратами, а не классической химиотерапией:
  • Иматиниб — базовая терапия GIST (исторически стал переломным препаратом для этого диагноза).
    The ASCO Post
  • Сунитиниб (Сутент®) — при прогрессировании/непереносимости иматиниба.
  • Регорофениб (Stivarga®) — следующая линия после иматиниба и сунитиниба.
  • Рипретиниб (Qinlock®) — для продвинутого GIST после нескольких линий ингибиторов киназ.
  • Авапритиниб (Ayvakit®) — при GIST с редкой мутацией PDGFRA exon 18 (включая D842V).
• Деносумаб (Xgeva®/Prolia®) при гигантоклеточной опухоли кости. Для гигантоклеточной опухоли кости (часто пограничная/условно доброкачественная, но может быть агрессивной локально) деносумаб может применяться, если опухоль нерезектабельна или операция приведет к тяжелой инвалидизации.
• Таземетостат (Tazverik®) при эпителиоидной саркоме. Для пациентов ≥16 лет с метастатической или местнораспространенной эпителиоидной саркомой, не подлежащей радикальному удалению.
• Наб-сиролимус (Fyarro®) при злокачественной PEComa. Редкий подтип опухолей, который часто ведут саркомные центры: malignant PEComa (периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль). Для нее одобрены сиролимус-частицы, связанные с альбумином (Fyarro).

Иммунотерапия при саркомах: где она действительно работает

Иммунотерапия (ингибиторы контрольных точек) не является универсальным решением для всех сарком, но есть ситуации, где она может быть ключевой:

• Атезолизумаб (Tecentriq®) при альвеолярной саркоме мягких тканей (ASPS). Для ASPS одобрена иммунотерапия атезолизумабом (в определенных возрастных группах и показаниях).
• «Ткане-agnostic» иммунотерапия по биомаркерам
  • Независимо от того, где находится опухоль, иммунотерапия может рассматриваться при:
  • MSI-H / dMMR — пембролизумаб (Keytruda®).
  • Высокий TMB (TMB-H) — пембролизумаб.

Клеточные и генные терапии: новый класс опций (для отдельных случаев)

В 2024 году в США была одобрена TCR-клеточная терапия Tecelra (afamitresgene autoleucel, afami-cel) для части пациентов с метастатической/нерезектабельной синовиальной саркомой при строгих критериях (HLA-A*02 и экспрессия MAGE-A4, после химиотерапии). Это важный сигнал того, куда движется лечение сарком.

В Израиле доступ к подобным технологиям обычно обсуждается индивидуально: через международные программы, клинические исследования.

Клинические исследования саркомы: доступ к самым новым комбинациям

Для редких и резистентных сарком клинические исследования часто дают доступ к перспективным схемам (новые таргетные препараты, иммунные комбинации, новые классы молекул).

Пример актуального направления: исследование атезолизумаб ± селинексор при ASPS (AXIOM) и другие протоколы сети ETCTN.

Как получить план лекарственного лечения саркомы в Израиле?

Запишитесь нп консультацию ведущего израильского врача.